作业帮6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,请详细一些.
来源：学生作业帮助网 编辑：作业帮 时间：2024/05/08 09:29:50
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此病又叫蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血.
疾病机理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了.已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用）,在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应.G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病.
临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右.与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大.严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1～2日内死亡.
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